Дисбаланс железа, вызванный прионными белками, скопившимися в мозге, является вероятной причиной клеточной гибели при болезни Кройцфельдта-Якоба (Крейтцфельдта-Якоба), известной также как коровье бешенство.

Прорыв последовал за открытиями, согласно которым определенные белки, обнаруженные в мозге пациентов с болезнями Альцгеймера или Паркинсона, регулируют железо. Результаты предполагают, что нейротоксичность формы железа под названием активное окислительно-восстановительное железо, может оказаться свойством нейродегенеративных условий всех трех заболеваний.

Более того, роль нормального прионного белка, известного как PrPc, в метаболизме железа, может обеспечить цель для стратегий по поддержанию баланса железа и снижения вызванной железом нейротоксичности у пациентов, страдающих от коровьего бешенства — редкого дегенеративного заболевания, для которого пока не существует лечения.