Вспомогательные исследования.

1. Общий анализ периферической крови: стойкое повышение количества тромбоцитов в крови (>=450 000/мкл); изменение их формы и размеров, различные нарушения функции (чаще всего снижена агрегация).

2. Исследование костного мозга при аспирационной биопсии и трепанобиопсии — повышенная плотность клеток с пролиферацией мегакариоцитарного ростка и повышенным процентом крупных, зрелых мегакариоцитов, одновременно — без существенной пролиферации или омоложения гранулоцитарного и/или эритроидного ростка.

3. Молекулярные исследования: первое исследование при подозрении эссенциальной тромбоцитемия; у ?1/2 больных — мутация V617F гена JAK2 или наличие другого клонального генетического маркера (мутация гена MPL).

Диагностические критерии.

Необходимо наличие всех критериев:

1) стойкое повышение количества тромбоцитов >=450 000/мкл;

2) гиперкле костныточныйй мозг с преобладанием пролиферации мегакариоцитарного ростка с увеличенным количеством крупных, зрелых мегакариоцитов, без существенного сдвига влево гранулоцитарного и эритроидного ростков;

3) исключение истинной полицитемии, идиопатического миелофиброза, хронической миелоидной лейкемии, MDS и других опухолей лейкоцитарного происхождения;

4) наличие мутации V617F гена JAK2 или иного клонального генетического маркера, а в случае его отсутствия — исключение реактивного тромбоцитоза — при солидных опухолях (чаще легкие и поджелудочной железы), железодефицитной анемии, хронических воспалительных и инфекционных заболеваниях, после острой кровопотери, спленэктомии, при хроническом алкоголизме, кстати, у постоянных доноров крови, при гемолитической медикаментозной анемии.

Дифференциальный диагноз.

1. Тромбоцитоз при других опухолевых заболеваниях системы кровеобразования: истинная полицитемия, CML, идиопатический миелофиброз, миелодиспластический синдром 5q-, RARS-Т.

2. Реактивные тромбоцитоз.

3. Семейный тромбоцитоз (мутации гена TPO).

4. Вероятный тромбоцитоз — криоглобулинемия, фрагментация эритроцитов или клеток опухоли в крови.

Автор: Максим Кухин