Человеческий вариант нейродегенеративного заболевания, которое называется губчатая энцефалопатия, носит название болезнь Крейтцфельда-Якоба. Как и в случае коровьего бешенства, у людей причиной болезни является аномальный белок прион, который начинает накапливаться в тканях головного мозга, разрушая их.

Все известные случаи болезни Крейтцфельда-Якоба закончились смертью больных, и в настоящее время в арсенале медиков нет ни средств профилактики заболевания, ни препаратов для его лечения.

Возможно, прогресс в создании лекарств для терапии болезни со 100% смертностью обеспечит открытие, которое совершили британские ученые из Лондонского королевского колледжа.

Они изучали образцы крови, полученные от представителей племени форе – немногочисленной народности, населяющей Папуа Новую Гвинею.

Еще несколько десятилетий назад форе практиковали людоедство, причем в основном ритуальное – они поедали тела умерших родственников.

Мужчинам доставались мышечные ткани, а женщинам, старикам и детям – мозг умерших родных.

В результате этого представителей форе, в первую очередь женщин, часто поражало заболевание, которое называется «куру» и является разновидностью губчатой энцефалопатии.

Смертность от куру среди женщин форе была очень высокой, но ученые, постепенно проникавшие в их среду и обследовавшие племя, обратили внимание на тот факт, что в некоторых семьях на протяжении десятилетий не было ни одного случая заболевания губчатой энцефалопатией.

Разгадать секрет устойчивости куру к прионам удалось лондонским ученым: они обнаружили, что у членов таких семей произошла уникальная мутация одного из генов.