Идиопатический гемосидероз легких (синдром Целена-Гэллерстедта) — редкое заболевание, характеризующееся гипохромной анемией, периодическими кровоизлияниями в легкие и рецидивирующим течением, принадлежит к наследственным болезням с аутосомно-рецессивным генотипом. Встречается довольно редко, преимущественно у детей дошкольного или раннего возраста.

Ведущей гистологической особенностью является выявление в промежутках альвеол, периваскулярной, интралобулярной и перибронхиальной соединительной ткани большого количества гемосидерофагов.

Клиника. Болезнь начинается обычно как ОРЗ с лихорадкой, болью в животе, желтухой. Типичным признаком болезни является кровохарканье или кровотечение из легких, кашель, растущая бледность, гепато- и спленомегалия. В тех случаях, когда кровь в мокроте появляется не сразу, у детей диагностируют простую пневмонию.

Иногда при длительном рецидивирующем течении болезни у детей проявляется симптом «барабанных палочек».

В крови — микроцитарная, гипохромная анемия.

В мокроте, аспиратах из желудка и трахеи выделяют макрофаги, которые нагружены гемосидерином (сидерофаги).

На рентгенограмме видны диффузные пятна или сетевидные затемнения. Иногда при длительном рецидивирующем течении болезни у детей заметно усиление легочного рисунка в виде «бабочки».

Диагностику дифференциальную необходимо проводить с синдромами Хайнера, Гудпасчера, пороками сердца, миокардитами.

Лечение. Больным назначают кортикостероиды (два-три мг/кг в сутки), иногда при отсутствии эффекта — в комбинации с иммунодепрессантами (азотиоприн). Для выведения железа из легких применяют десферан внутривенно капельно не более 15 мг/кг/ч), при максимальной суточной дозе 50-60 мг/кг. Такое лечение комбинируется с антиинфекционной (антибиотики) терапией и лечением анемии.

На сайте shop-ink.su можно по привлекательной цене купить чернила epson. Качество товаров на shop-ink.su только высокое. Также на сайте представлены другие товары для техники для печати.

Автор: Максим Кухин